Эритрон. типовые формы его нарушения. Патогенетическая классификация анемий. Анемии вследствие нарушения образования

Анемия - группа клинико-гематологических синдромов, общим моментом для которых является снижение концентрации гемоглобина в крови, чаще при одновременном уменьшении числа эритроцитов (или общего объёма эритроцитов).

Определение анемии:

В зависимости от пола и возраста норма показателя содержания гемоглобина в литре крови может отличаться.

Повышение гемоглобина отмечается при:

    первичной и вторичной эритремии;

    обезвоживании (ложный эффект за счёт гемоконцентрации);

    чрезмерном курении (образование функционально неактивного HbСО).

Снижение гемоглобина выявляется при:

  • гипергидратации (ложный эффект за счёт гемодилюции - «разбавления» крови, увеличения объёма плазмы относительно объёма совокупности форменных элементов).

Классификация анемий:

Анемии подразделяют на группы по различным признакам. Классификация анемий в основном основывается на удобстве, возможности эффективного её применения в клинической практике.

По цветовому показателю

Цветовой показатель (ЦП) показывает степень насыщения эритроцита гемоглобином. В норме он равен 0,85-1,05. В зависимости от него различают такие анемии:

    Гипохромные - ЦП < 0,85 (по некоторым источникам ниже 0,8):

    железодефицитная анемия

    талассемия (заболевание, наследуемое по рецессивному типу, в основе которого лежит снижение синтеза полипептидных цепей, входящих в структуру нормального гемоглобина)

    Нормохромные - ЦП 0,85-1,05:

    гемолитические анемии (когда скорость разрушения эритроцитов превышает скорость их продукции)

    постгеморрагическая (как результат потери крови вследствие кровотечения или кровоизлияния)

    неопластические заболевания костного мозга

    апластические анемии

    внекостномозговые опухоли

    анемии вследствие снижения выработки эритропоэтина

    Гиперхромные - ЦП > 1,1:

    витамин B12-дефицитная анемия

    фолиеводефицитная анемия

    миелодиспластический синдром

По степени тяжести

В зависимости от выраженности снижения уровня гемоглобина выделяют три степени тяжести анемии:

    Лёгкая - уровень гемоглобина ниже нормы, но выше 90 г/л;

    Средняя - гемоглобин в пределах 90-70 г/л;

    Тяжёлая - уровень гемоглобина менее 70 г/л.

По способности костного мозга к регенерации

Основным признаком такой регенерации является увеличение количества ретикулоцитов (молодых эритроцитов) в периферической крови. Норма - 0,5-2 %.

    Арегенераторная (к примеру, апластическая анемия) - характерно отсутствие ретикулоцитов.

    Гипорегенераторная (витамин B12-дефицитная анемия, железодефицитная анемия) - характерно количество ретикулоцитов ниже 0,5 %.

    Норморегенераторная или регенераторная (постгеморрагическая) - количество ретикулоцитов в норме (0,5-2 %).

    Гиперрегенераторная (гемолитические анемии) - количество ретикулоцитов более 2 %.

Патогенетическая классификация

Основана на механизмах развития анемий как патологического процесса

    Железодефицитные анемии - связаны с дефицитом железа

    Дисгемопоэтические анемии - анемии, связанные с нарушением кровообразования в красном костном мозге

    Постгеморрагические анемии - связанные с острой или хронической кровопотерей

    Гемолитические анемии - связанные с повышенным разрушением эритроцитов

    В12 - и фолиеводефицитные анемии

Патогенез анемий:

Различают три основных механизма развития анемии:

    Анемия как следствие нарушения образования нормальных эритроцитов и синтеза гемоглобина . Такой механизм развития наблюдается в случае недостатка железа, витамина B12, фолиевой кислоты, во время заболеваний красного костного мозга. Иногда анемия возникает при приёме больших доз витамина С (витамин С в больших дозах блокирует действие витамина B12).

    Анемия как следствие потери эритроцитов - является, главным образом, следствием острых кровотечений (травмы, операции). Следует отметить, что при хронических кровотечениях малого объёма причиной анемии является не столько потеря эритроцитов, сколько недостаток железа, который развивается на фоне хронической потери крови.

    Анемия как следствие ускоренного разрушения эритроцитов крови . В норме длительность жизни эритроцитов составляет около 120 дней. В некоторых случаях (гемолитическая анемия, гемоглобинопатии и пр.) эритроциты разрушаются быстрее, что и становится причиной анемии. Иногда разрушению эритроцитов способствует употребление значительных количеств уксуса, вызывающего ускоренный распад эритроцитов.

Общие показатели крови, связанные с эритроцитами:

    RBC - абсолютное содержание эритроцитов (норма 4,3-5,15 кл/л), содержащих гемоглобин, транспортирующих кислород и углекислый газ.

    HGB - концентрация гемоглобина в цельной крови (норма 132-173 г/л). Для анализа используют цианидный комплекс или бесциандидные реактивы (как замена токсичному цианиду). Измеряется в молях или граммах на литр или децилитр.

    HCT - гематокрит (норма 0,39-0,49), часть (% = л/л) от общего объёма крови, приходящаяся на форменные элементы крови. Кровь на 40-45 % состоит из форменных элементов (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов) и на 60-65 % из плазмы. Гематокрит это соотношение объёма форменных элементов к плазме крови. Считается, что гематокрит отражает соотношение объёма эритроцитов к объёму плазмы крови, так как в основном эритроциты составляют объём форменных элементов крови. Гематокрит зависит от количества RBC и значения MCV и соответствует произведению RBC*MCV.

Эритроцитарные индексы (MCV, MCH, MCHC):

    MCV - средний объём эритроцита в кубических микрометрах (мкм) или фемтолитрах (фл)(норма 80-95 фл). В старых анализах указывали: микроцитоз, нормоцитоз, макроцитоз.

    MCH - среднее содержание гемоглобина в отдельном эритроците в абсолютных единицах (норма 27-31 пг), пропорциональное отношению «гемоглобин/количество эритроцитов». Цветной показатель крови в старых анализах. ЦП=MCH*0.03

    MCHC - средняя концентрация гемоглобина в эритроцитарной массе, а не в цельной крови (норма 300-380 г/л, отражает степень насыщения эритроцита гемоглобином. Снижение MCHC наблюдается при заболеваниях с нарушением синтеза гемоглобина. Тем не менее, это наиболее стабильный гематологический показатель. Любая неточность, связанная с определением гемоглобина, гематокрита, MCV, приводит к увеличению MCHC, поэтому этот параметр используется как индикатор ошибки прибора или ошибки, допущенной при подготовке пробы к исследованию.

Термин "патогенез " происходит от двух слов: греч. pathos –страдание (по Аристотелю, pathos – повреждение) и genesis – происхождение, развитие. Патогенез – это учение о механизмах развития, течения и исхода болезней, патологических процессов и патологических состояний.

Патогенез – это совокупность механизмов, включающихся в организме при действии на него вредоносных (патогенных) факторов и проявляющихся в динамическом стереотипном развертывании ряда функциональных, биохимических и морфологических реакций организма, обусловливающих возникновение, развитие и исход заболевания.

классификацию патогенеза:

а) частный патогенез , который изучает механизмы отдельных патологических реакций, процессов, состояний и заболеваний (нозологических единиц). Частный патогенез изучают клиницисты, раскрывая механизм конкретных заболеваний у конкретных больных (например, патогенез сахарного диабета, пневмонии, язвенной болезни желудка и т.д.). Частный патогенез относится к конкретным нозологическим формам.

б) общий патогенез предполагает изучение механизмов, наиболее общих закономерностей, лежащих в основе типовых патологических процессов или отдельных категорий болезней (наследственных, онкологических, инфекционных, эндокринных и т.д.). Общий патогенез занимается изучением механизмов, приводящих к функциональной недостаточности какого–либо органа или системы. Например, общий патогенез изучает механизмы развития сердечной недостаточности у больных с патологией сердечно–сосудистой системы: при пороках сердца, инфаркте миокарда, ишемической болезни сердца, заболеваниях легких с легочной гипертензией.

Изучение патогенеза сводится к изучению так называемых патогенетических факторов, т.е. тех изменений в организме, которые возникают в ответ на воздействие этиологического фактора и в дальнейшем играют роль причины в развитии болезни. Патогенетический фактор вызывает появление новых расстройств жизнедеятельности в развитии патологического процесса, болезни.

Пусковым механизмом (звеном) любого патологического процесса, заболевания являетсяповреждение, возникающее под влиянием вредоносного фактора.

Повреждения могут быть: первичными; они обусловлены непосредственным действием патогенного фактора на организм – это повреждения на молекулярном уровне,вторичными; они являются следствием влияния первичных повреждений на ткани и органы, сопровождаются выделением биологически активных веществ (БАВ), протеолизом, ацидозом, гипоксией, нарушением микроциркуляции, микротромбозом и т.д.

Характер повреждения зависит от природы раздражителя (патогенного фактора), видовых и индивидуальных свойств живого организма. Уровни повреждения могут быть различными: на молекулярном, клеточном, тканевом, органном и организменном. Один и тот же раздражитель может вызвать повреждения на самых различных уровнях.

Одновременно с повреждением включаются защитно-компенсаторные процессы на тех же самых уровнях – молекулярном, клеточном, тканевом, органном и организменном.

Первичным звеном в этой длинной цепи является повреждение, возникающее под влиянием патогенного фактора, и которое становится причиной вторичного повреждения, вызывающего третичное и т.д. (Воздействие механического фактора – травма – кровопотеря – централизация кровообращения – гипоксия – ацидоз – токсемия, септицемия – и т.д.).

В этой сложной цепи причинно–следственных отношений всегда выделяют основное (синонимы: главное, ведущее) звено. Под основным (главным) звеном патогенеза понимают такое явление, которое определяет развитие процесса с характерными для него специфическими особенностями. Например, в основе артериальной гиперемии лежит расширение артериол (это главное звено), что обусловливает ускорение кровотока, покраснение, повышение температуры гиперемированного участка, увеличение его в объеме и повышение обмена веществ. Главным звеном патогенеза острой кровопотери является дефицит объема циркулирующей крови (ОЦК), который обусловливает снижение артериального давления, централизацию кровообращения, шунтирование кровотока, ацидоз, гипоксию и т.д. При устранении главного звена наступает выздоровление.

Несвоевременное устранение главного звена приводит к нарушению гомеостаза и формированию порочных кругов патогенеза . Они возникают тогда, когда появившееся отклонение уровня функционирования органа или системы начинает поддерживать и усиливать себя в результате образования положительной обратной связи.

Касательно такого раздела патогенеза, как течение болезней, заслуживает внимания вопрос об острых и хронических процессах. Традиционно, одним из критериев острого или хронического течения служит временной. Если патогенный агент (или информация о нем, записанная иммунной либо нервной системой) персистирует в организме - болезнь приобретает затяжное течение, которое клинически именуется подострым, а после определенного срока - хроническим.

Ремиссия - это временное улучшение состояния больного, проявляющееся в замедлении или прекращении прогрессирования болезни, частичном обратном развитии или исчезновении клинических проявлений патологического процесса.

Рецидив - это новое проявление болезни после кажущегося или неполного ее прекращения.

Осложнение - это вторичный по отношению к имеющейся болезни патологический процесс, возникающий в связи с особенностями патогенеза первичного (основного) заболевания или как непредвиденное следствие проводившихся диагностических и лечебных мероприятий.

Билет№1(2)

Гипоксия – кислородная недостаточность – состояние, возникающее при недостаточном снабжении тканей организма кислородом или нарушении его использования в процессе биологического окисления. Компенсаторной реакцией организма является увеличение уровня гемоглобина в крови. Пусковой механизм развития гипоксии связан с гипоксемией - снижением содержания кислорода в артериальной крови.
Здоровый организм может оказаться в состоянии гипоксии, если потребность в кислороде (кислородный запрос) выше, чем возможность ее удовлетворить. Наиболее распространенными причинами возникновения такого состояния являются:

2. временное прекращение или ослабление легочной вентиляции при нырянии на различную глубину;

3. возрастание потребности в кислороде при выполнении мышечной работы.

Краткосрочные механизмы адаптации могут быть эффективны только на относительно небольших высотах и в течение непродолжительного времени. Увеличенная нагрузка на сердце и дыхательную мускулатуру требует дополнительного расхода энергии, то есть повышает кислородный запрос. Вследствие интенсивного дыхания (гипервентиляции легких) из организма интенсивно удаляется CO2 . Падение его концентрации в артериальной крови ведет к ослаблению дыхания, так как именно CO2 является основным стимулятором дыхательного рефлекса. В тканях накапливаются кислые продукты анаэробного гликолиза.
Долговременная адаптация – смещение основного поля деятельности с механизмов транспорта на механизмы утилизации кислорода, на повышение экономичности использования ресурсов, имеющихся в распоряжении организма. Это достигается в первую очередь стимуляцией биосинтетических процессов в системах транспорта, регуляции и энергообеспечения, что увеличивает их структурный потенциал и резервную мощность. В системах транспорта это разрастание сосудистой сети (ангиогенез) в легких, сердце, головном мозге, рост легочной ткани, увеличение количества эритроцитов в крови. В регуляторных системах, это, с одной стороны, увеличение активности ферментов, ответственных за синтез медиаторов и гормонов, а с другой – увеличение числа рецепторов к ним в тканях. Наконец, в системах энергообеспечения – увеличение числа митохондрий и ферментов окисления и фосфорилирования, синтез гликолитических ферментов.

Билет№1(3)

Артериальная гипертензия – это стойкое повышение давления крови в артериях большого круга кровообращения, когда верхнее давление равно или превышает 140 мм рт. ст., нижнее давление равно или превышает 90 мм рт. ст.

В артериальной гипертензии можно выделить две стадии:

  • систолическое давление – 140-159 мм рт. ст., или диастолическое давление – 90-99 мм рт. ст.
  • систолическое давление – от 160 мм рт. ст., или диастолическое давление – от 100 мм рт. ст.

Почти у 95% больных причины повышения АД остаются невыясненными, и такое нарушение классифицируется как первичная или эссенциальная артериальная гипертензия (ЭАГ).

При АГ, причины которой четко установлены, говорят овторичной (или симптоматической) артериальной гипертензии (ВАГ). ВАГ встречается значительно реже, чем ЭАГ, однако установление причин ВАГ нередко позволяет полностью излечить больных от повышенного давления.

Критериями диагноза АГ устанавливается при ДАД и/или САД, равном или превышающем 90 и 140 мм рт. ст., соответственно.

Тромбоцитопатия

Распространенная группа геморрагических заболеваний, характеризующаяся качественной неполноценностью и нарушением функции тромбоцитов при их нормальном, сниженном или повышенном количестве.

В структуре геморрагических заболеваний составляют 60-80%

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ (ВРОЖДЕННЫЕ, ПЕРВИЧНЫЕ):

40% от всех тромбоцитопатий; манифестируют с рождения или в раннем возрасте

ПРИОБРЕТЕННЫЕ (ВТОРИЧНЫЕ):

60% от всех тромбоцитопатий; манифестируют в любом возрасте

анамнестически манифестация всегда связана с каким-либо патологическим состоянием или приемом лекарств

ОСНОВНОЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ТРОМБОЦИТОПАТИИ - КРОВОТОЧИВОСТЬ ПЕТЕХИАЛЬНО-ПЯТНИСТОГО (МИКРОЦИРКУЛЯТОРНОГО) ТИПА:

  • Типичны петехии и зкхимозы
  • Характерны кровотечения из слизистых оболочек (носовые, десневые, желудочно-кишечные, маточные и др.).
  • Возможны кровоизлияния в среды глаза, мозг
  • Кровоточивость появляется сразу после травмы или спонтанно

Клинические проявления тромбоцитопатии зависят от особенностей качественных и количественных дефектов тромбоцитов - ТЯЖЕСТЬ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА МОЖЕТ ЗНАЧИТЕЛЬНО ВАРЬИРОВАТЪ И HE зависеть НАПРЯМУЮ от степени дефекта!

При легкой кровоточивость синячковость может появляться при малых и

незначительных травмах, в местах сдавливания резинкой, давления ЛЯМКАМИ рюкзака.

Периодически необильные носовые кровотечения; семейные длительные менструации у женщин

При массивном геморрагическом синдроме возможны жизнеугрожающие кровопотери!!!

Классификация

А. Наследственные формы тромбоцитопатий

Основные патогенетические группы:

1. Связанные с мембранными аномалиями (синдром Бернара-Сулье, Скотт синдром, псевдоболезнь Виллебранда, тромбастения Гланцмана и др.)

2. Связанные с внутриклеточными аномалиями

а) болезни недостаточности пула хранения – дефицит плотных и альфа-гранул (болезнь Германского-Пудлака, ТАР-синдром, синдром серых тромбоцитов, синдром Чедиака-Хигаси, синдром Грисцелли, дефицит плотных гранул и др.)

б) нарушение реакции высвобождения гранул и их компонентов (дефект циклооксигеназы, тромбоксан-синтетазы, липоксигеназы и др.)

3. Смешанные тромбоцитарные нарушения (синдромы Мея-Хегглина, Вискотта-Олдрича и др.)

4. Дисфункция тромбоцитов плазменного генеза и при сосудистых дисплазиях (болезнь Виллебранда, болезнь Элерса-Данло и др.)

Функционально-морфологические формы:

1. Нарушение адгезии тромбоцитов

  • синдром Бернара-Сулье (дефицит или дефект комплекса GPIb-IX-V)
  • болезнь Виллебранда (дефицит или дефект vWF)

2. Нарушение агрегации тромбоцитов

  • тромбастения Гланцмана (дефицит или дефект GPIIb-IIIa)
  • наследственная афибриногенемия (дефицит или дефект αIIbβ3, фибриногена)

3. Нарушение высвобождения и дефицит гранул

Дефицит пула хранения

  • α-гранул (синдром серых тромбоцитов, АРС-синдром, Квебекский тромбоцитарный синдром, синдром Пари-Труссо)
  • δ-гранул (дефицит плотных гранул, болезнь Германского-Пудлака, синдром Чедиака-Хигаси, ТАР-синдром)
  • α- и δ-гранул (дефицит плотных и α-гранул)

4. Нарушение формирования и дефицит сигнальных путей

  • Дефекты рецепторов агонистов: тромбоксана А2, коллагена, АДФ,эпинефрина
  • Дефект активации G-протеина: дефицит Gαq, аномалия Gαs, дефицит Gαi1
  • Дефект метаболизма фосфатидилинозитола – дефицит фосфолипазы С-2
  • Дефект мобилизации кальция
  • Дефект фосфорилирования плекстрина – дефицит протеинкиназы-С
  • Нарушение обмена арахидоновой кислоты и тромбоксана
  • нарушение высвобождения арахидоновой кислоты
  • дефицит циклооксигеназы
  • дефицит тромбоксансинтетазы
  • Аномалии элементов цитоскелета - синдром Вискотта-Олдрича
  • Нарушение взаимодействия тромбоцит-фактор свертывания (дефект фосфолипидов мембраны) – синдром Скотта
  • Сочетанные врожденные нарушения – аномалия Мея-Хегглина, болезнь Дауна, синдром мезенхимальной дисплазии, ТАР-синдром

Тромбоцитопатии, сопровождающиеся тромбоцитопенией

  1. Малые размеры тромбоцитов – синдром Вискотта-Олдрича, Х-сцепленная тромбоцитопения.
  2. Нормальные размеры – врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения, ТАР-синдром, амегакариоцитарная тромбоцитопения с врожденным радиоульнарным синостозом, аутосомно-доминантная тромбоцитопения, семейная тромбоцитопатия с предрасположенностью к развитию острого миелоидного лейкоза.
  3. Крупные тромбоциты – синдром Бернара-Сулье, синдром Ди Джорджи, тромбоцитарный тип болезни Виллебранда, синдром серых тромбоцитов, АРС-синдром, группа синдромов MYH9, Х-сцепленная тромбоцитопения с талассемией, синдром Пари-Труссо, Средиземноморская макроцитопатическая тромбоцитопения, дизэритропоэтическая анемия с тромбоцитопенией.

Б. Приобретенные (симптоматические) тромбоцитопатии.

1. При гемобластозах

  • дизагрегационные гипорегенераторные;
  • формы потребления (при развитии ДВС-синдрома);
  • смешанного типа.

2. При миелопролиферативных заболеваниях и эссенциальной тромбоцитемии.

3. При витамин В12-дефицитной анемии.

4. При уремии (нарушение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов, реже - ретракции сгустка).

5. При миеломной болезни, болезни Вальденстрема, гаммапатиях (блокаде тромбоцитов макро- и парапротеинами).

7. При цинге (нарушение взаимодействия с эндотелием и АДФ-агрегацией).

8. При гормональных нарушениях – гипоэстрогении, гипотиреозах.

9. Лекарственные и токсигенные формы (при лечении аспирином и другими нестероидными противовоспалительными препаратами, антибиотиками - карбенциллином, пенициллином; транквилизаторами, нитрофуранами, цитостатиками и др.).

10. При лучевой болезни.

11. При массивных гемотрансфузиях и инфузиях реополиглюкина.

12. При больших тромбозах и гигантских ангиомах (тромбоцитопатия потребления).

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от качественных и количественных дефектов

тромбоцитов – тяжесть геморрагического синдрома может значительно

варьироваться. При легкой кровоточивости может отмечаться склонность к

синячковости при малых и незначительных травмах, на месте сдавливания резинкой;

периодические необильные носовые кровотечения, семейные длительные

менструации у женщин и др. В случае развития массивного геморрагического синдрома могут развиваться кровопотери, угрожающие жизни ребенка.

Алгоритм диагностики

Первым звеном диагностики является подробный сбор анамнеза больного.

Обязательным является составление родословной с тщательным сбором сведений о минимальной кровоточивости у родственников. Важными вопросами являются:

первый эпизод кровотечения, наличие кровотечения при прорезывании/смене или экстракции зубов; проводилась ли тонзилэктомия, были ли осложнения в виде длительного кровотечения; кровоточивость десен при чистке зубов; наличие носовых кровотечений, если да, то когда появляются/частота/длительность; объем менструации у девочек пубертатного возраста; проводились ли оперативные вмешательства, были ли геморрагические осложнения?

При наличии клинических признаков тромбоцитопатий вторым звеном диагностики является общий анализ крови и подсчет тромбоцитов в ручном режиме в мазке. При тромбоцитопатииях общий анализ крови может не иметь отклонений от нормы. Однако, при изменении размеров тромбоцитов автоматический анализатор может не зафиксировать фактическое их количество, поэтому важно проводить подсчет в ручном режиме с последующей окраской мазков крови по Романовскому-Гимзе.

ОЦЕНКА ТРОМБОЦИТОВ В РУЧНОМ РЕЖИМЕ В МАЗКЕ КРОВИ ПРИ ОКРАСКЕ no РОМАНОВСКОМУ-ГИМЗЕ:

  • Подсчет количества тромбоцитов (для большинства тромбоцитопатий характерно нормальное количество);
  • Оценка морфологии тромбоцитов
  • Оценка морфологии лейкоцитов (наличие в гранулоцитах и моноцитах больших базофильиых включений телец деле - маркер группы синдромов MYH9);
  • Оценка морфологии эритроцитов (наличие аномалий морфологии может свидетельствовать о заболеваниях, ассоциированных с мутацией гена GATA-l)

Морфологический анализ тромбоцитов позволит получит дополнительную информацию касательно количества и размеров тромбоцитов, наличия их

конгломератов и другие особенности: отсутствие альфа-гранул и общая серая окраска тромбоцитов указывает на болезнь серых тромбоцитов, при включениях в лейкоциты – болезни, обусловленные мутацией гена MYH9, аномалии морфологии эритроцитов могут свидетельствовать о болезнях, связанных с мутацией гена GATA-1.

При обнаружении в мазке конгломератов тромбоцитов необходимо провести дифференциальную диагностику с дефектом забора крови. Псевдотромбоцитопения может быть следствием склеивания тромбоцитов в пробирке с ЭДТА. Это легко подтвердить, если сделать повторный забор крови в пробирку с цитратом.

Исследование функциональных нарушений тромбоцитов.

Несмотря на то, что на сегодняшний день было проведено относительное небольшое количество сравнительных исследований агрегации тромбоцитов у взрослых и детей, на основании имеющих данных мы можем сделать вывод, что различия в агрегации имеется только у детей до 1го года жизни.

Дети с 1го года и до 18 лет не имеют специфических возрастных норм как внутри группы, так в сравнении со взрослыми.

Скрининговыми тестами, указывающими на нарушение тромбоцитарного звена гемостаза, являются удлинение времени капиллярного кровотечения (пробы Дьюка, Айви) и PFA-100 (автоматический анализатор функции тромбоцитов).

Определение длительности капиллярного кровотечения

Используется для оценки способности сосудов к вазоионстрикции и свойств

тромбоцитов образовывать первичный тромб при повреждении кожи скарификатором.

Нормальные значения составляют 1-5 минут.

Удлинение времени свидетельствует о снижении тонуса сосудистой стенки, тромбоцитопении или тромбоцитопатии

методы определения длительности КРОВОТЕЧЕНИЯ:

По дьюку (1910, наиболее часто используется в мимической практике, прокол скарификатором мочки уха, в норме составляет 2-4 мин);

По Айви (1941);

По Борхгревиику-Ваалеру (1958)

Ill ЭТАП: оценка ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ АКТИВНОСТИ ТРОМБОЦИТОВ

метод оптической АГРЕГОМЕТРИИ (light transmlssion aggregometry, ПА):

Является «золотым стандартом» оценки функциональной активности тромбоцитов; Метод основан на оценке фотометром светопропускающей способности (%агрегации) цитратной богатой тромбоцитами плазмы при добавлении a нее агониста агрегации (АДФ, эпинефрин, коллаген, арахидоновал кислота, тромбоксан, ристоцоцетин)

СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ВОЗРАСТНЫЕ

НОРМЫ АГ РЕГАЦИИ ТРОМБОЦИТОВ:

Показатели у детей с 1 месяца жизни не отличаются от данных у взрослых.

При исследовании функциональной активности тромбоцитов необходимо учитывать данные о приеме лекарственных средств, которые могут влиять на агрегацию тромбоцитов.

Для подтверждения нарушения агрегации тромбоцитов исследование должно быть проведено как минимум 2 раза

Лечение жизнеугрожающих кровотечений:

ТРАНСФУЗИИ ДОНОРСКИХ КОНЦЕНТРАТОВ ТРОМБОЦИТОВ:

Пациентам с наследственными тромбоцитопатиями (тромбастения Гланцмана, синдром Бернара-Сулье, синдром Вискотта-Олдрича) при развитии выраженного геморрагического синдрома или перед оперативным вмешательством;

Риски: аллоиммунизация, развитие рефрактерности к трансфузии, передача инфекционных агентов.

рекомвинантный АКТИВИРОВАННЫЙ ФАКТОР VII (rFVlla)

Обеспечивает эффективный локальный гемостаз (системной активации коагуляции нет). rFVlla на мембране тромбоцитов активирует Ха и Va с последующей генерацией тромбина и образованием полимеризованного фибрина, что способствует адгезии и агрегации тромбоцитов.

90-120 мкг/кг на введение каждые 2-3 час до остановки кровотечения.

СИСТЕМНОЕ ВВЕДЕНИЕ АНТИФИБРИНОЛИТИЧЕСКИХ ПРЕПАРАТОВ:

Подавляют фибринолиз путем конкурентного торможения активатора машина и плазминогена;

Противовоспалительное и противоаллергическое действие за счет подавления образования кининов и других пептидов, участвующих в воспалительных и аллергических реакциях.

Проведение любого оперативного вмешательства (в том числе, экстракции зубов) разрешено:

1. только в условиях специализированного гематологического отделения (в Санкт-Петербурге – детская городская больница № 1, Авангардная, 14);

2. после гемостатической подготовки (дицинон, фитотерапия за 7-10 дней до вмешательства).

Диагностика болезни Виллебранда. На начальном этапе диагностики, в случае отсутствия специфической картины заболевания и семейного анамнеза, достаточно сложно верифицировать болезнь Виллебранда и наследственную тромбоцитопатию. С целью исключения болезни Виллебранда необходимо провести исследования фактора Виллебранда (vWF) – качественную и количественную оценку (кофакторная активность (vWF:RCo), антиген (vWF:Ag), анализ мультимеров фактора Виллебранда). Кроме того, болезнь Виллебранда типа 2В должна рассматриваться как возможный диагноз у пациентов с тромбоцитопенией. Однако диагноз болезни Виллебранда не исключает наличие тромбоцитопатии. По литературным данным 11,5% болезни Виллебранда имеет сочетанное течение с псевдоболезнью Виллебранда.

Оценка функции тромбоцитов. «Золотым стандартом» оценки функциональной активности тромбоцитов был признан метод оптической агрегометрии (light transmission aggregometry – LTA). Метод основан на оценке фотометром светопропускающей способности (% агрегации) цитратной богатой тромбоцитами плазмы при добавлении в нее агониста агрегации (АДФ, эпинефрин, коллаген, арахидоновая кислота, тромбоксан). Агглютинация тромбоцитов, индуцированная ристоцетином, который активирует связывание vWF с GpIb-IX-V, также измеряется с помощью LTA. В идеале, для подтверждения нарушения агрегации тромбоцитов исследование должно быть проведено, как минимум, один раз. Кроме того, при проведении оценки функциональной активности тромбоцитов необходимо собрать подробный анамнез о приеме медикаментозных и гомеопатических препаратах, которые могут влиять на результаты анализов.

Тромбастения Гланцмана

Наследственная тромбоцитопатия с нарушением агрегационной способности тромбоцитов;

Частота встречаемости 1 случай на 1 000 000;

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ:

Манифестация а раннем детском возрасте;

Проявления кровоточивости по петехиальн-пятнистому типу: кожный геморрагический синдром, кровотечения из слизистых, в том числа, желудочно-кишечные, вплоть до жизнеугрожающих;

Возможно образование гематом мягких тканей различной локализации;

Геморрагический синдром может быть посттравматическим или возникать

спонтанно;

Синдром Бернара-Сулье

Наследственная тромбоцитопатия с нарушением адгезии тромбоцитов к субандотелию сосудов; наличием тромбоцитопении с макроформами тромбоцитов;

Тип наследования: аутосомно-рецессивный;

Генетически обусловленный дефицит или дефект белков мембранного комплекса тромбоцитов - GP lb-lx-V;

Комплекс GPlb-lX-V является рецептором vWF, a также необходим для фиксации тромбина на поверхности тромбоцитов;

Тромбоциты не способны связывать vWF и адгезировать к субэндотелию, тромбии не фиксируется на тромбоцитах и не вызывает их агрегацию;

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ:

I Манифестация сразу после рождения или в раннем детском возрасте при тяжелых формах, малосимптомное течение при легких формах болезни;

I Проявления кровоточивости по петехиально-пятнистому типу: кожный геморрагический синдром (петехии, зкхимозы), кровотечения из слизистых,

вплоть до жизнеугрожающих (профузные меноррагии);

I Тяжесть геморрагического синдрома зависит от содержания гигантских тромбоцитов - чем больше количество, тем тяжелее геморрагический синдром;

Геморрагический синдром может быть посттравматическим или возникать спонтанно;

I Проведение любых оперативных вмешательств без гемостатической подготовки, в том числе, экстракции зубов, сопровождается развитием кровотечения.

Синдром Вискотта-Олдрича

Х-сцепленный комбинированный иммунодефицит (недостаточность клеточного и гуморального иммунитета), протекающий с тромбоцитопеиией с микроформами тромбоцитов, нарушением агрегации тромбоцитов, атопическим дерматитом;

Код по МКБ - D 82.0;

Болеют мальчики, частота в популяции 1 на 250 000 мальчиков;

Имеются сообщения об единичных случаях заболевания девочек (связаны с неслучайной инактивацией Х-хромосомы)

Молекулярный дефект связян с дефицитом белка WASP

БЕЛОК WASP экспрессируется исключительно в клетках гемопоэтического РЯДА

БЕЛОК WASP необходим для РЕОРГАНИЗАЦИИ клеточного цитоскелета при ФОРМИРОВАНИИ иммунологических синапсов‚ движении клеток, A ТАКЖЕ

перемещении Белков внутри клетки

Единой клдссифиющии сво НА сегодняшний день на;

ИСПОЛЬЗУЮТ БАЛЛЬНУЮ СИСТЕМУ (Ochs, 1998) – обязательно наличие микротромбоцитопении и иммунодефицита:

J Легкое течение (1-2 балла) - отсутствие экземы или легкая, поддающаяся лечению экзема + легкие редкие инфекции, проходящие без осложнений;

Среднетяжелый (3-4 балла) или тяжелый (S баллов) классический СВО - тяжелая экзема + рекуррентные инфекции, не поддающиеся лечению + аутоиммунные заболевания + злокачественные новообразования

Клиника: петехии, экзема, пневмония и инфекции

Геморрагический сдм:

МАНИФЕСТИРУЕТ С РОЖДЕНИЯ:

Кровотечения из пупочной ранки

Эпистаксис

Гематурия

Петехиальная сыпь

Жизнеугрожающие внутричерепные и желудочно-кишечные кровотечения

ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ: Тромбоцитопения c микроформами тромбоцитов

МИЕЛОГРАММА: Нормальное количество неизмененных мегакариоцитов

Диагностика СВО:

1. семейный АНАМНЕЗ:

Случаи повторных тяжелых инфекций и/или смертей мальчиков a раннем возрасте от инфекционных заболеваний и/или кровотечений.

2. АНАМНЕЗ РЕБЕНКА:

Сроки возникновения, частота и тяжесть проявлении геморрагического синдрома; Спектр и частота инфекционных заболеваний

наличие проблем со стулом

диарейный синдром, гемоколит

Наличие и тяжесть атопического дерматита

Частота госпитализаций в стационар

TROMBOCYTOPENIA - ABSENT RADIUS SYNDROME (ТАР)

Тип наследования: аутосомно-рецессивный

Частота встречаемости: 1 на 100 000 новорожденных

Врожденная патология мегакариоцитов/тромбоцитов, сочетающаяся с

костными аномалиями

Часто сочетаются с нарушениями клеточного иммунитета

У некоторых больных - дефицит факторов свертывания крови VII и Х (близость и частичная сцепленность локусов формирования коллагена и образования факторов VII и Х в одной и той же хромосоме)

ТАР-синдром вызван мутациями (делеции) в гене RBMSA, расположенном на длинном плече хромосомы 1 в области q21.1 (1q21.1)

В 75% случаев делеция наследуется от родителей, в 25% - происходит де nova.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА:

Манифестация сразу после рождения или в первые 4 месяца жизни;

I Проявления кровоточивости по петехиально-пятиистому типу: кожный геморрагический синдром (петехни, зкхимозы), кровотечения из слизистых, вплоть до жизнеугрожающих (профузн ые желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг), обильные длительные меноррагии;

I Тяжесть геморрагического синдрома зависит от количества тромбоцитов – чем ниже количество, тем тяжелее геморрагический синдром;

I Геморрагический синдром может ослабевать с возрастом (повышение количества тромбоцитов до 60-120 x 10"/л после 2-х лет жизни, нормализация к подростковому возрасту);

Проведение любых оперативных вмешательств без гемостатической

подготовки, в том числе, экстракции зубов, сопровождается развитием

кровотечения.

СКЕЛЕТНЫЕ АНОМАЛИИ:

IУкорочение или аплазия локтевой и/или плечевой костей;

Вывих бедра;

Дисплазии тазобедренных суставов

Подвывих коленей

деформации позвоночника, лопаток

ВНЕСКЕЛЕТНЫЕ АНОМАЛИИ:

Гипоплазия легких;

Врожденные пороки сердца (тетрада Фалло, дМПП)

Аномалии мочевыделительной системы

Незаращение неба

Дизартрия история определение классификация

Насчитывает более 150 лет. Своеобр. (.) начала ее отсчета явл. 1853г., когда англ. вр. Литтель на заседании королевского мед. общ. доложил о набл. им случаях, когда у дете с родовой травмой разв. паралич нижних конечностей. Это заболевание в теч. неск. 10 летий называли болезнью Литтеля и спустя 40 лет в 1893г. для обозначения этого заболевания предлож. термин ДЦП.

Раскрывая проявл. этого заболев. Литтель обратил внимание на речевые растр. связ. с наруж. раб. речвых мышц и описал их, позднее в след за Литтелем на реч. наруш. и на их сочитание с наруш. дыханием и сердечным деет. этих детей указывали немцы Оппенгейм, и Заммерлинг. У Нас в России 1888г. в С-Пб. впервые было основано благотвор. общество «Синий крест» группа членов кот., в 1890г. был организован приют «для калек и паралитиков», где наход. дети с ДЦП.

Но как за рубежом, так и в России основ. вним. уделялось изуч. и корр. выраженных двигат. наруш. у этих детей. Реч. наруш. не явл. предм. спец. изуч. и лишь в 1925г. немец Гуцман (сын) дал подроб. опис. реч. растр. при псевдобульбарном параличе, охар-вал наруж. деет. дыхания, артикул., фонации и впервые предлож. некот. метод. рекомендации для исправл. речи.

В 1925г. для таких реч. расстр. стали исп. термин дизартрия (частич. расстр., сочленения), кот. был предл. Адольфом Кусмаулем (отцом).

1933г. МИ Аствацатуровым была описана ф-ма ДИЗ. расстр. предст. собой не членораздельную речь т.е. утрату способности произн. диф. зв. и сочит. их в слоги и сл. Такая степ. выраж. реч. расстр. назыв. Анартрия – отсутствие членораздельной речи.

Несмотр. на длит. ист. изуч. не сущ. ед. взгляда на эту реч. патологию.

Одни исслед. относилди к ДИЗ только те формы патологии при кот. наруш. звукопроизн. были обусловл. парезами или параличами артикуляц. мышц.

Другие исслед. трактовали понятие ДИЗ. более широко и относили к ним все наруш. произнош.зв., фонации и реч. дых. возникающ. в рез. поражения различ. уровней НС.

В наст. вр. сложились неск. подходов к изуч. ДИЗ. растр.:

1. Изуч. ДИЗ с неврологических позиций – этот подход представл. в раб. Хватцева М.Е., Правдиной Ольги Владим., Панченко, Мастюковой Елены Михайловны, Иппалитовой Анастасии Гавриловны. Этот аспект изуч. учитывает патогенез, клинич. проявл. ДИЗ., локализацию очага пораж. и хар-р соотв. им реч. растр.

2. Подход изуч. ДИЗ. с нейрофонетич. позиций представл. в раб. Елены

Николаевны Винарской. Она ставит акцент на патогенетическом анализе, выявл-ии нейрофонетических синдромов ДИЗ. Этот подход фонетич. анализ дизартрической речи на основе соврем. психолингвистических и системных физиологических представлений.

1. Опред., этиология, патогенетическая классиф.

Дизартрия – это наруш. Звукопроиз. и просадической стороны речи обусловленное органической недостаточностью иннервации мышц речевого ап-та.

Этиология.

ДИЗ явл. симптомом мозгового пораж. и до недав. вр. считалось, что основной причиной их вознекновения явл. родовая травма из-за кот. поврежд. двигательные зоны коры ГМ обеспечив. моторную реализацию речи. Дальнейшие исследования показали, что более 80 % случаев поражения М вызывающие ДИЗ явл. врожденной патологией. В рез. этого не наступает дост. созревания плода, что в свою очередь сказывается в акте родов, приводя к павтологич. их протеканию. Таким образом патология в родах рассматрив. как вторичная причина усугубл. действ. первичной.

Неблагопр. факторы могут действ. повреждая ГМ в различ периоды разв. реб.: Пренатальный, натальный и постнатальный. В рез. наступает пораж. ГМ на различных уровнях, что приводит прежде всего к наруш. передачи нервных импульсов от коры ГМ ядрам, а от них по системе проводящих путей к переферич. речевым органам – артик., дыхат. и голосовой мускулатуре.

ДИЗ может быть вызвана не только наруш. проведения нервных импульсов от центра к периферии, но и апраксией – наруш. произвольных движений при сохр. непроизв. Артикул. апраксия возникает в след. недостатка кинестетического восприятия в арт-ой мускулатуре, в рез. чего двигательный образ Зв. ощущ. реб. крайне недостаточно. А.Р.Лурия выделил и охар-л 2 вар. артикуляторной апраксии: = кинестетическая – возникает в след. поражения постцентральных отделов двигат. зоны коры ГМ. При этом невозможно или черезв. затруднено нахожджение отдельного нужного артикуляторного уклада; = кинетическая – обуслов. поражением примоторных отд. двигат. зоны коры ГМ. При этом отдельные артик. уклады находятся легко, а затруднено переключ. с одного на др.

Патогенетическая классиф.

В зависимости от локализации пораж. ГМ выделяют неск. форм ДИЗ.

Особенностью ДИЗ в дет. возр. явл. их смешанный хар-р т.е. частое сочетание различных форм у одного реб. Это обусл. тем, что при возд. вредоносного фактора на разв. М повреждения не редко имеют разлитой хар-р и пораж. одних систем М в дет. возр. может способствовать не доразв. и наруш. функ-ния других.

1.Бульбарная ДИЗ.

Пораж. локализ. в обл. ядер продолговатого мозга, языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов. Иногда в пораж. могут вовлекаться и ядра лицевого и тройничного нервов, распол. чуть выше продолг. мозга в обл. Варолиева моста.

Наиболее выраж. форма бульбарной ДИЗ отмеч. при двухстор. пораж. упомянутых ядер.

2. Псевдобульбарная ДИЗ

Явл. речевым симптомом псевдобульбарного ДЦП, наиболее распростр. и изуч. (в дет. возр.) Обусл. двухстор. пораж.(кортико-бульбарным) проводящих путей от коры ГМ к ядрам черепных нервов ствола.

Спастическая форма – повыш. тонус мышц.

Паретическая форма – слабость, паретичность мышц.

3. Мозжечковая ДИЗ

Поражен мозжечек и его связи с др. структурами М.

4. Корковая ДИЗ

Ее выделение явл. спорным, не все исслед. признают ее как форму ДИЗ расстройства т.к. при этой форме нет наруш. иннервации, мышечного тонуса. дыхания и голоса.

При пораж. в постцентр. отд. коры ГМ – афферентная корк. ДИЗ

При пораж. в примоторных отд. ГМ – эфферентная корк.ДИЗ

5. Экстрапирамидальная ДИЗ (подкорковая)

Наряду с псевдобульбарной часто встр. в дет. возр. Пораж. локализуются в подкорковых образов. и затрагивают такие ядра как хвостатое, чечевидное, толанус, красное ядро, черную субстанцию, а так же их связи с др. структурами М.

Регидная форма – хар-ся резким измен. тонса мышц экстрапирамид. хар-ра.

Гиперкинетическая форма – наличие различ. гиперкинезов в общескелтной и речевой мускулатуре.

Анемии вследствие кровопотери:

    острая постгеморрагическая анемия;

    хроническая постгеморрагическая анемия.

Анемии, обусловленные недостаточностью эритропоэза:

    Гипохромные анемии:

    железодефицитные анемии;

    анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов.

Нормохромные анемии:

  • анемии хронических заболеваний;

    анемия при хронической почечной недостаточности;

    апластические анемии;

    анемии при опухолевых и метастатических поражениях костного мозга.

Мегалобластные анемии:

  • анемии, обусловленные дефицитом витамина В 12 ;

    фолиеводефицитные анемии.

Анемии вследствие усиленного разрушения эритроцитов (гемолитические анемии):

    Анемии, обусловленные внеэритроцитарными факторами:

    иммунные гемолитические анемии:

Изоиммунные гемолитические анемии;

Аутоиммунные гемолитические анемии;

    гемолитические анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов.

Анемии, обусловленные эритроцитарными факторами:

  • гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов (эритроцитопатии – наследственные и приобретенные);

    гемолитические анемии, обусловленные дефицитом ферментов эритроцитов (эритроцитарные энзимопатии);

    гемолитические анемии, связанные с нарушенным синтезом гемоглобина (гемоглобинопатии).

Гемолитическая анемия, обусловленная соматической мутацией клеток-предшественников миелопоэза:

    • пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Большое разнообразие факторов, лежащих в основе развития анемий, делает очень важной проблему их дифференциальной диагностики. На первом этапе диагностического поиска основной целью является определение патогенетического варианта анемии, то есть основного механизма, формирующего снижение числа эритроцитов и гемоглобина. На следующем этапе происходит диагностика заболевания или патологического процесса, лежащего в основе данного анемического синдрома, то есть выявление причины анемии у конкретного больного. Эти этапы диагностики анемий базируются на данных лабораторного исследования и зависят во многом как от уровня и качества проведенных исследований, так и от правильной интерпретации полученных результатов, для чего необходимо разбираться в терминологии и нормативах показателей красной крови (Табл. 2).

Таблица 2

Термины, используемые при описании красной крови

Термин

Определение

Анизоцитоз

Вариация размеров эритроцитов. Наблюдается при анемиях различного генеза

Анизохромия

Различная окраска эритроцитов. Наблюдается при анемиях различного генеза.

Акантоцитоз

Эритроциты с многочисленными шипиками различной величины. Может иметь место при алкогольной болезни печени, ее метастатическом поражении, после спленэктомии, наследственном акантоцитозе.

Базофильная пунктация эритроцитов

Рассеянные гранулы темной окраски, связанные с РНК-содержащими органеллами. Может быть при тяжелых формах анемий, интоксикации свинцом или тяжелыми металлами, талассемии, алкогольной интоксикации, миелодиспластическом синдроме, мегалобластных анемиях.

Гиперхромия

Интенсивная окраска эритроцитов, связанная с повышенным насыщением эритроцитов гемоглобином. Встречается при мегалобластных анемиях.

Гипохромия

Снижение плотности окраски эритроцитов при железодефицитных анемиях, талассемиях, сидеробластной анемии, отравлении свинцом.

Кольца Кебота

Тонкие, нитеобразные, кольцевидные или в виде восьмерки включения, являющиеся остатками ядерной мембраны. Наблюдается при мегалобластных анемиях.

Макроциты

Эритроциты диаметром более 8-9 мкм. Макроцитоз – состояние, при котором макроциты преобладают. Встречается при мегалобластных анемиях, хронических заболеваниях печени, острой постгеморрагической анемии, гипотиреозе, злокачественных новообразованиях, миелопролиферативных заболеваниях, миелодиспластическом синдроме, приеме некоторых цитостатиков, алкоголизме, у новорожденных.

Мегалоциты

Эритроциты диаметром более 10-12 мкм. Наблюдаются при мегалобластных анемиях, глистных инвазиях, миелодиспластическом синдроме, злокачественных новообразованиях, гемолитических кризах.

Микроциты

Эритроциты диаметром менее 6,5 мкм. Микроцитоз - Состояние, при котором микроциты преобладают. Наблюдается при железодефицитных анемиях.

Микросфероциты

Эритроциты диаметром 4-6 мкм без центрального просветления. Характерны для микросфероцитарной гемолитической анемии, аутоиммунных гемолитических анемиях.

Мишеневидные эритроциты

Клетки с центральным расположением гемоглобина в виде мишени. Обнаруживаются при талассемии, хронических заболеваниях печени, серповидноклеточной анемии, в небольших количествах могут встречаться при железодефицитных анемиях, свинцовой интоксикации.

Нормобласты

Овалоциты (эллиптоциты)

Эритроциты овальной формы. Характерны для наследственного овалоцитоза, талассемии, миелодиспластического синдрома.

Пойкилоциты

Различные по форме эритроциты. Появляются при анемиях различного генеза.

Полихромазия (полихроматофилия)

Появление эритроцитов серо-фиолетового цвета. Окраска обусловлена наличием в цитоплазме РНК-содержащих структур, которые при суправитальной окраске проявляются в виде зернисто-сетчатой субстанции (ретикулоциты). Наблюдаются при анемиях различного генеза.

Ретикулоциты

Молодые эритроциты диаметром 7,7-8,5 мкм, образующиеся после потери нормобластами ядер. Ретикулоцитоз – увеличение количества ретикулоцитов более 2%. Наблюдается при гемолитических анемиях, острой постгеморрагической анемии, в процессе лечения В 12 -дефицитной анемии цианкобаламином (ретикулоцитарный криз), при эффективной терапии анемий.

Серповидный эритроцит (дрепаноцит)

Эритроциты, имеющие форму серпа, полулуния. Встречаются при серповидноклеточной анемии, миелодиспластическом синдроме.

Стоматоциты

Эритроциты, центральное просветление которых имеет или округлую форму, или вид полоски и своей изогнутостью напоминают форму рта. Встречаются при наследственном стоматоцитозе, циррозах и опухолях печени, механической желтухе, алкогольной интоксикации.

Сфероциты

Эритроциты сферической формы без центрального просветления. Обнаруживаются при гемолитических анемиях, миелодиспластическом синдроме.

Средний объем эритроцита (MCV – mean corpuscular volume)

Нормальный объем эритроцита составляет 80-95 фл (фемтолитр) или мкм 3 . Увеличение MCV наблюдается при макро- и мегалобластных анемиях, острых постгеморрагических анемиях, хронической гемолитической анемии, диффузных заболеваниях печени, гипотиреозе, метастатическом поражении костного мозга. Снижение MCV характерно для железодефицитных анемий, талассемии. Ложное завышение MCV может регистрироваться в присутствии холодовых агглютининов и при выраженной гипергликемии (свыше 25 ммоль/л).

Отражает среднее содержание гемоглобина в эритроците в абсолютных единицах. В норме составляет 27-31 пг (пикограмм). На величину МСН влияют интенсивность синтеза гемоглобина и размер эритроцита. На определении этого показателя основано разделение анемий на нормохромные (27-31 пг), гипохромные (<27 пг) и гиперхромные (>31 пг). Снижение показателя наблюдается при железодефицитных анемиях, повышение – при макроцитарных и мегалобластных анемиях.

Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (МСНС – mean cell hemoglobin concentration)

Показатель отражает истинное насыщение эритроцитов гемоглобином и в норме составляет 30-38 г/дл. Величина МСНС зависит от интенсивности синтеза гемоглобина и не зависит от величины клетки. Снижение показателя отражает абсолютную гипохромию и является типичным для железодефицитных анемий.

Тельца Жолли

Остатки ядер в эритроцитах, наблюдаются при мегалобластных анемиях, после спленэктомии, гемолизе.

Тельца Гейнца

Выявляются при суправитальной окраске за счет преципитации гемоглобина при гемолитической анемии, связанной с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, других наследственных гемолитических анемиях, миелодиспластическом синдроме.

Цветовой показатель

В норме составляет 0,86-1,05 и отражает относительное содержание гемоглобина в эритроците.

Шизоциты

Фрагменты разрушенных эритроцитов, которые регистрируются при анемиях с внутрисосудистым гемолизом, синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания, мегалобластных анемиях.

Эритроциты (RBC – red blood cells)

Клетки диаметром 7,2-7,8 мкм. Выявляются в норме и при нормохромных анемиях. У мужчин их число составляет 4,3-5,710 12 /л, у женщин – 3,8-5,310 12 /л.

Гемоглобин (HGB, Hb)

Нормальные значения гемоглобина у мужчин составляют 132-173 г/л, у женщин – 120-160 г/л.

Гематокрит (НСТ, Ht)

Показатель отражает долю эритроцитов в общем объеме крови. Нормальные значения для мужчин составляют 39-50%, для женщин – 35-47%.